艾森曼格综合征靶向治疗与更好的生存率相关《新闻》

网导读：从德国国家先天性心脏缺陷注册系统性确定ES患者，收集潜在的诊断、药物治疗和生存率数据。使用时变Cox分析评估DTT对生存率的影响。......

艾森曼格综合征为先天性心脏病发展的后期症状，其自然病程有一个很大的跨度。2016年5月发表在《EurHeartJ》的一项在德国开展的研究考察了当前艾森曼格综合征的治疗及结局。

目的：我们评估现在艾森曼格综合征（ES）的临床结局，描述这些患者中，疾病靶向治疗（DTT）的使用情况，并研究社区中治疗对结局的疗效。

方法和结果：从德国国家先天性心脏缺陷注册系统性确定ES患者，收集潜在的诊断、药物治疗和生存率数据。使用时变Cox分析评估DTT对生存率的影响。

总共纳入153名ES患者（平均年龄34.0±13.3岁，46%为女性）。其中，88人（57.5%）接受至少1种DTT（76.1%波生坦，20.5%西地那非）治疗，17.6%的患者接受2种DTT。另外，24.8%的患者接受地高辛，10.5%接受血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂，17.6%接受β-阻滞剂。此外，17.6%的患者接受口服抗凝药物治疗，23.5%的患者接受阿司匹林。在整个队列中，随访期1年、5年和10年的生存率仅为92%、75%和57%，之前未用药ES患者的治疗结局更差（1、5和10年生存率为86%、60%和34%）。DTT使用与更好的生存率独立相关（风险比0.42，P=0.015）。

结论：本研究通过基于社区的数据显示了即使当下有先进的DTT治疗且有富有的国家健康系统，但艾森曼格综合征的生存前景仍然较差。未接受治疗的ES患者的死亡率尤其高，随访期10年接近60~70%。DTT治疗与更高的生存率相关。

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